先天性耳聋主要指患儿出生时或出生后不久就存在的听力障碍，多为感音神经性耳聋。重度或极重度先天性耳聋听力康复的主要手段是人工耳蜗植入。
人工耳蜗是一种可以帮助听力障碍人士恢复听力及语言交流能力的生物医学工程装置，由体外言语处理器将声音转换为一定编码形式的电信号，通过植入体内的电极系统直接兴奋听神经来恢复或重建听觉功能。
一．什么情况下需要人工耳蜗植入：
（一）极重度感觉神经性聋患儿可考虑直接行人工耳蜗植入。
（二）重度感觉神经性聋患儿配戴助听器3-6月无效或效果不理想者，应行人工耳蜗植入。
一般建议植入年龄为12月-6岁，通常植入年龄不小于6个月。
（三）6岁以上的儿童或青少年人工耳蜗植入需要有一定的听力言语基础，自幼有助听器配戴史和听觉言语康复训练史。
（四）由于单侧人工耳蜗对声源定位能力较差，可以选择双侧人工耳蜗植入获得更好的听觉效果（包括言语理解度、声源定位能力）。双侧人工耳蜗植入可选择同时一次性植入，或者先后植入，建议先后植入间期不超过一年，推荐半年之内。
（五）如果患儿具备残余低频听力，可以采取声电联合刺激（助听器+人工耳蜗）的方法，助听器补偿低频听力，人工耳蜗补偿高频听力。
二．人工耳蜗植入前的注意事项：
（一）听力筛查：新生儿有早产史、出生时窒息史、遗传性聋家族史、新生儿黄疸史，一定要行听力筛查。听力筛查先在产科或新生儿科进行，内容包括耳声发射和自动听性脑干电位（AABR）。出生后42天复筛。复筛后没有通过，2-3月时到耳鼻咽喉头颈外科做诊断性检查，明确耳聋、耳聋性质和程度。
（二）专科检查：
1.听力学及前庭功能检查：
纯音测听、声导抗（鼓室图及镫骨肌反射）、畸变产物耳声发射（DPOAE）、耳蜗电图微音电位(CM)、频率特异性听性脑干电位（ABR）及40Hz相关单位（AERP）阈值、多频稳态诱发电位（ASSR）、前庭功能检查等。还包括助听听阈（佩戴助听器）。6岁以下小儿可采取小儿行为测听法（包括行为观察、视觉强化测听和游戏测听）。
2.影像学检查：
内容包括：高分辨率颞骨薄层（HRCT），头颅核磁共振（MRI）平扫等。
3.耳聋基因检测：
约90%的遗传性聋可以通过耳聋基因检测明确耳聋病因，预测人工耳蜗植入疗效。
（三）言语、语言能力的评估，儿童心理、智力及学习能力评估等。
三．人工耳蜗植入后的注意事项：
（一）术后随访：术后一周到一月开机。开机后仍然需要不断调试。调试频率一般开机首月2-4次，以后每半月或一月一次，再以后每年一次。
（二）制定并实施听觉言语康复方案：
先天性耳聋人工耳蜗植入后需要制定系统的听觉言语康复方案，在注重听语技能培建的同时，养成良好的听语习惯，提高听觉言语交流能力，促进身心全面发展。康复目标制定应以阶段性康复评估为依据。（康复评估包括言语听觉能力评估语言能力评估、各种调查问卷评估等）。通过科学有效的康复训练，促进其言语理解、言语表达和语言运用能力的发展。坚持全面康复理念，融合健康、科学、语言、艺术、社会等学前儿童五大发展领域，促进人工耳蜗植入儿童的全面发展。
本文指导专家：
上海交通医院东院耳鼻咽喉头颈外科
上海交通医院耳鼻咽喉头颈外科
上海交通大学耳鼻咽喉科研究所
东方耳鼻咽喉科研究所
上海市听力测试中心
陈斌，时海波，殷善开（教授）
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