先天性耳聋，是最常见的出生缺陷之一。
我国每千名新生儿中就有1例属于先天性听力障碍。
尽管很多患儿可通过人工耳蜗植入技术重获听力，但仍有近十分之一的患儿因耳蜗畸形等各种原因，无法植入人工耳蜗，只能在无声的世界里默默忍受孤立无援的绝望。
2岁儿童不会说话，真相竟是......
有的孩子语言发育比同龄儿童晚，但其听说功能都是正常的，一开始聪聪（化名）也被认为是这样一类孩子。
然而，2岁时的一次体检，让这个原本温馨的家庭蒙上阴霾。
聪聪被查出是先天性耳聋，进一步检查发现他右耳耳蜗发育不全，且听力神经缺损，被诊断为“双侧极重度感音神经性聋”。
家长终于明白，为什么这个乖巧可爱的孩子，看起来很健康，却始终不会说话了。
尽管不愿相信，但也不得不接受这个残酷的现实：原来，这个孩子从未听到过声音。
为了能让孩子重建听力，家长带着他辗医院。
但由于聪聪的情况十分特殊，耳蜗严重畸形及双侧听神经未发育，无法采用人工耳蜗植入改善听力。
这个家庭一度陷入了绝望。
绝处逢生！新技术让他第一次听到了妈妈的声音
一种叫做人工听觉脑干植入（auditorybrainstemimplant，ABI）的技术，让他们重新看到了希望。
然而，此前这种技术在我国并无先例。
医务人员对聪聪进行了全面细致的检查评估。经多学科专家联合会诊后，认为他适合进行“人工听觉脑干植入”。
1月24日，上海医院吴皓教授团队为这位26月龄大的患儿实施了我国首例儿童人工听觉脑干植入术。
手术中，电极顺利植入脑干耳蜗核，术后患儿恢复良好如期出院。
2月26日患儿在监护下进行植入体开机及调试，开机成功后，聪聪发出了“惊喜的啼哭声”，这正是人工听觉脑干植入手术成功的标志。
“因为他是第一次听到声音，就像刚出生的小朋友来到这个世界上，对声音的第一个反应就是哭。”上海医院听力中心副主任李蕴解释道。
经听力中心测试，孩子的听力重建成功，后期将进行语言康复训练等序列治疗，有望与常人一样全听全觉。
“有了这个技术，我们对先天性耳聋几乎彻底攻克了。”上海医院院长吴皓教授对人工听觉脑干植入术满怀信心。
听觉脑干植入术，这个“黑科技”到底有多厉害？
听觉植入是近30年来医学进步最重要的标志之一，包括耳蜗植入、中耳声桥植入、骨锚式助听器植入、骨桥植入、脑干植入等。
听觉脑干植入的出现，给疑难耳聋患者听觉重建带来了希望。
那么，听觉脑干植入与人工电子耳蜗植入到底有何区别呢？
吴皓教授介绍，人的听觉系统从外周起一级级向中枢传递，其中重要的是耳蜗传向耳蜗核，耳蜗是内耳的一部分，属于外周听觉器官，耳蜗核是初级听觉中枢神经核团，中间由听神经相连。
“大多数感音神经性耳聋都是由于耳蜗出现了问题，那么这个时候植入人工耳蜗就可以解决问题，人工耳蜗就相当于代替了耳蜗功能。”
对于病变部位更靠近中枢的患者，则无法借助人工耳蜗重获听力。
“听觉脑干植入是将听觉植入装置直接植入脑干的耳蜗核，外界声音将绕过人的耳蜗和听神经传导，直接到达脑干，刺激后耳蜗核不同的感受神经元所产生听觉神经冲动，并进行信号处理及编码，经中枢到达大脑皮层，产生有意义的听觉。”
也就是说听觉脑干植入(ABI)也是人工耳蜗植入技术的一种，两者的植入部位不同，但其工作原理与人工电子耳蜗类似。
然而，由于手术操作的区域、电极植入的部位位于脑干，脑干是调控呼吸、心跳等基本生命活动的中枢。
假如应该刺激耳蜗核的电信号被其他中枢错误接收，就可能引发相应的生命活动紊乱，严重的甚至会引起呼吸心跳骤停。
同时脑干耳蜗核对声音的信号编码处理要远比耳蜗复杂。
如何将电极装置精确地植入脑干耳蜗核是一项巨大的外科挑战，因此目前世界上仅有少数机构才能成功开展该项技术。
我国首例听觉脑干植入术的成功实施，标志着我们在这个领域的一个重大突破。
未来，将有更多无法安装人工耳蜗或者植入电子耳蜗效果不佳的患者受益于这项技术，彻底告别无声的世界。
但是由于手术难度大、术后康复时间长，患者及家属对治疗过程也要有充分的认识和耐心。
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