中枢神经系统表面铁沉积症(superficialsiderosisofthecentralnervoussystem，SSCN)为一种罕见的神经系统疾病，临床表现为小脑性共济失调、感觉神经性耳聋、痴呆及锥体束征。影像学上磁共振表现为脑、脊髓表面存在含铁血黄素沉积信号。常见病因为慢性蛛网膜下腔出血、外伤等，但多数患者病因不明。目前国内外尚未见SSCN合并神经梅毒的报道，我们在临床上诊断1例，现报道如下。
”临床资料患者女性，35岁，无业。因“反复头痛、头晕、双耳听力下降半年，行走不稳2个月”于年2月14日入院。患者半年前无明显诱因反复出现发作性头晕、头痛，头痛呈爆炸性，不伴视物旋转，无恶心、呕吐，每次持续数秒至数分钟后自行缓解，同时伴有双耳耳鸣及听力下降，医院就诊，查头颅CT未见明显异常。近2个月上诉症状逐渐加重，同时伴有双下肢乏力，行走不稳，易跌倒。1个月前出现双眼视物模糊、排尿困难。患者起病以来无肢体抽搐、意识丧失，无大小便失禁。既往无特殊病史、无脑外伤病史、否认冶游史。体检：意识清楚，言语略含糊，轻度认知功能减退，MMSE评分：25分。双眼向左侧凝视可见水平眼震。双侧鼻唇沟对称，双耳听力下降，伸舌居中，可见舌肌纤颤，咽反射存在。双侧上肢肌力V级，双侧下肢肌力V级。四肢肌张力正常，双上肢腱反射(++)，双下肢腱反射(++++)，腹壁反射消失。双下肢查多克征阳性，左侧下肢踝阵挛(+)，其余病理反射未引出。胸6平面以下痛觉过敏，音叉振动觉减退、关节位置觉正常。双侧指鼻、跟膝胫试验稳准。宽基底步态，龙贝格征阳性。颈软，凯尔尼格征、布鲁津斯基征阴性。实验室检查：血常规正常。外周血细胞形态正常。凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间、凝血酶时间及纤维蛋白原均正常。二磷酸腺苷诱导血小板聚集(电阻法)4Ω(正常值5-13Ω)。甲状腺功能正常。肿瘤标志物(甲胎蛋白、癌胚抗原、糖链抗原、癌抗原、癌抗原)正常。免疫学指标(抗可溶性抗原系列、抗双链-DNA抗体、抗核抗体、抗中性粒细胞胞质抗体、抗心磷脂抗体)均正常。血清梅毒甲苯胺红不加热血清试验(TRUST)阴性；梅毒螺旋体特异抗体7.2S/CO(正常值1.0S/CO)。腰椎穿刺压力mmH2O(1mmH2O=0.kPa)，脑脊液外观为均一红色，常规细胞总数为×10^6/L，白细胞×10^6/L，单核细胞85％，多核细胞15％；脑脊液生化：葡萄糖2.22mmoL/L，氯化物mmoL/L，蛋白17.90g/L(正常值0.12-0.60g/L)；脑脊液结核杆菌、细菌、隐球菌涂片均正常。脑脊液TRUST阴性；脑脊液梅毒螺旋体特异抗体8.0S/CO(正常值1.0S/CO)。脑脊液细胞学提示可见大量红细胞。影像学检查：泌尿系统B超提示排尿后膀胱残余尿量ml。头颅MRI：梯度回波序列T2加权像可见双侧脑沟、脑池线样低信号影，考虑含铁血黄素沉积；幕上脑积水(图1)。颈、胸MRI：梯度回波序列T2加权像示脊髓萎缩，脊髓、脑干、小脑表面低信号，考虑含铁血黄素沉积(图2)。头颅CT血管成像未见明显异常。电生理检查：视觉诱发电位正常；听觉诱发电位提示双侧周围性损害(双耳主观听阈左耳55dB，右耳65dB)。下肢神经传导速度检查正常。
讨论
该患者为中年女性，慢性进展病程。临床表现为头晕、行走不稳，双耳听力下降、智能减退及双侧锥体束受损体征。头颅MRI可见脑干、小脑、脊髓表面呈线性短T2异常信号，存在含铁血黄素沉积，因此该患者符合SSCN的诊断。但该患者目前病因尚不明确，辅助检查可基本排除血液、自身免疫、肿瘤及血管畸形等因素。患者血清及脑脊液梅毒螺旋体特异抗体均为阳性，符合神经梅毒诊断，其可能是引起SSCN的病因。
SSCN最早在年报道，是慢性或反复蛛网膜下腔出血所致中枢神经系统表面铁及含铁血黄素沉积的一种慢性进行性疾病。
目前报道的SSCN病因特发性占35％，中枢神经系统肿瘤占15％，外伤占13％，动静脉畸形占9％。此外，少见病因包括硬膜下手术、臂丛损伤、神经根撕裂或其他原因引起的蛛网膜下腔出血。该例患者完善各项辅助检查均排除上述病因可能，但其合并神经梅毒。梅毒所致中枢神经系统血管病变分为2型：脑膜血管型和树胶肿型。前者为广泛的脑膜及血管间隙扩大、内皮肿胀、淋巴细胞浸润，导致内膜纤维增生，致使血管狭窄或扩张；后者为炎性细胞浸润形成肉芽肿样改变。曾有报道神经梅毒可引起动脉瘤性蛛网膜下腔出血及脑出血，因此该患者神经梅毒可能是其发生SSCN的原因。
SSCN临床表现最常见的为感音神经性耳聋及小脑共济失调。感音神经性耳聋几乎均为双侧性，发展可持续1-15年，最终导致听力完全丧失或仅保留少量对低频音的听力。其他症状还包括脊髓病、排尿障碍、视力下降及认知功能障碍等。本例患者除视神经未见受累外，其余临床症状均已出现。
以往SSCN需要依赖活体组织检查或尸检方能确诊，随着磁共振的临床应用，SSCN可由磁共振诊断。T2加权成像软脑膜表面及蛛网膜下腔的线性低信号影是其特征性表现；而梯度回波T2加权及磁敏感成像对SSCN更敏感，是目前最新应用于诊断SSCN的方法。本例报道患者的头颅MRI呈典型的SSCN表现，与国外文献报道相一致。
外科手术治疗SSCN出血灶被认为是最有效的治疗方法，适合外科手术处理的病灶包括神经根撕裂、动静脉畸形、硬膜破裂等。而铁螯合剂的疗效目前尚不肯定，可能是由于其不能透过血脑屏障。本例患者由于确诊后放弃治疗，因此临床未进行特殊处理。
总之，SSCN是一种临床上罕见的慢性进行性疾病，MRI是诊断该病最有价值的手段，神经梅毒可能是引起该病的原因之一。
中华神经科杂志年10月第15卷第10期
作者：广医院神经内科（陈涓涓袁波张海鸥吴军）医院（冯淼玲）
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