大前庭导水管综合征是指由于先天发育异常导致前庭导水管扩大，内淋巴液倒流入耳蜗或前庭，损伤毛细胞，出现感音神经性听力损失并常伴有眩晕。
为什么会得大前庭导水管综合征？
胚胎时期前庭导水管较短而直，并且比较宽大，到第五周变窄逐渐接近成人的尺寸和形状。然而患者的前庭导水管在妊娠后期甚至出生后仍继续生长发育，使得前庭导水管变得较为宽大。
大前庭导水管扩张综合症，是由于耳廓收集声音定位，外耳道共振增压，声波振动鼓膜，通过听骨链运动，其中镫骨底板的振动引起前庭窗运动而将能量传入内耳外淋巴，如果这时大前庭导水管扩张，使得前庭管神经压迫耳神经（包括螺旋器毛神经、耳蜗神经等），脑干听觉传导系统振动能量无法到达皮层中枢产生听觉，也就无法听到声音。
有39%的大前庭导水管综合征病例发生在家族中，大前庭导水管综合征属于常染色体隐性遗传性疾病，由SLC26A4基因突变导致的大前庭导水管综合征是最常见的遗传性耳聋。
大前庭导水管综合征的表现有哪些？
听力损失特点：
大前庭导水管综合征患者多数表现为出生时听力正常，生长过程中在一定因素（常见诱因包括头部外伤、上呼吸道感染、其它使颅内压增高的动作，比如倒立、打喷嚏等）的诱发刺激下呈渐进性或波动性听力下降，最终发展成重度耳聋或全聋；
发病年龄：
大前庭导水管综合征的患者从出生后至青春期之间任何年龄段均可发病，部分患者出生时听力正常或耳聋程度较轻，出生几年后发病，所以容易漏诊或误诊。绝大多数患者发病年龄在3~4岁，平均就医年龄在7~8岁，也有极少数成年后发病。
大前庭导水管综合征如何预防听力下降
新生儿做好听力筛查和基因筛查，如果通过听力和基因筛查发现并通过颞骨CT诊断孩子患有大前庭导水管综合征，则
避免头部外伤，因为它会导致快速的听力下降。
避免其他活动，像举重、跳水、过山车等，避免涉及到气压变化的活动，如潜水。
如果孩子因大前庭导水管综合征导致听力下降，就要及时干预治疗，保护孩子的听力。
治疗方法：
激活耳神经，促进耳神经细胞新陈代谢，让旺盛的耳神经细胞修复生长。充分发挥耳神经的传导功能，把声音传导进大脑皮层中枢听觉系统，才能重新恢复听觉功能。
只要耳神经代谢功能恢复传导声音，耳神经强壮了那扩张的大前庭也就影响不到耳神经的传导功能了
医院耳科，特邀聋哑专家组的耳科教授李联珠坐诊，从事耳聋研究治疗三十余年，与众多耳科专家经过多年的研究攻克耳神经难以修复的难题，给耳聋患者带去听力和希望。
如今李教授仍在为耳科医学做奉献，为人们的听力贡献着。
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