这套系统对维持听觉功能起着非常重要的作用，通过振动及杠杆效应传递并放大声音。
耳硬化症主要是镫骨足板及其附近出了问题，导致镫骨固定，声能传递出现损失。病理上是由于原发性局限性骨质吸收，而代以血管丰富的海绵状骨质增生。病变导致听骨链与内耳窗膜紧密连接，从而使镫骨无法通过振动传导声音。大多数听力下降发生在生命周期的两极——婴幼儿（先天性耳聋）及老年人（噪声性、老年性耳聋），耳硬化症与此不同，大多以20～45岁的中青年为主，女性约为男性的2.5倍，特别是女性妊娠分娩后，更容易发病或者加重原有病情。上文的马女士就是典型病例。耳硬化症临床表现为双耳或单耳渐进性听力下降，同时约20%～80%的患者伴有耳鸣，少数患者在头部活动时会出现短暂的轻度眩晕。
有些患者还会发现一个特殊症状——Willis听觉倒错现象，即患者自觉听力在喧闹环境中反较在安静环境下更好，一旦出现这一神奇状况，应高度怀疑该类疾病。
耳硬化症对听力的影响会随着病程逐渐加重，从最初的传导性听力下降发展到感音神经性或混合性听力下降，而耳鸣的程度也会逐渐加重。根据耳硬化症导致传导性听力下降的发病机制，镫骨手术是该病的主要治疗方式，且基本都能获得满意的效果。手术技术也从最初的镫骨撼动，逐步演变到镫骨全切除术、镫骨部分切除术，以及目前主流的镫骨底板小孔活塞术。这个手术的特点是极为精细，能够熟练开展这类手术的耳科医生被比喻为交响乐团的小提琴手。值得注意的是，部分患者因耳硬化症病情进展，未早期治疗，病灶已经累及迷路（耳蜗型耳硬化症），引起严重的神经性听力下降，这时候可能只能通过人工耳蜗植入来改善听力了。
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